domingo, 29 de novembro de 2015

LUPOS

O lúpus eritematoso sistêmico (LES), conhecido popularmente apenas como lúpus, é uma doença autoimune que pode afetar principalmente pele, articulações, rins, cérebro mas também todos os demais órgãos.
Doenças autoimunes ocorrem quando o sistema imunológico ataca tecidos saudáveis do corpo por engano. Dentre mais de 80 doenças autoimunesconhecidas, o lúpus é uma das mais importantes.

Tipos

Existem três tipos de lúpus. Conheça:
Lúpus: saiba como a doença autoimune se manifesta

Lúpus discoide

A inflamação é sempre limitada à pele. Este tipo pode ser identificado a partir do surgimento de lesões cutâneas avermelhadas que costumam aparecer no rosto, na nuca ou também no couro cabeludo.

Lúpus sistêmico

A inflamação ocorre no organismo, comprometendo vários órgãos ou sistemas do corpo não sendo restrito a pele. Algumas pessoas com lúpus discoide podem evoluir para a forma sistêmica. Os sintomas causados por este tipo da doença dependem do local da inflamação como rins, coração, pulmões e até ao sangue, além das lesões cutâneas e às articulações.

Lúpus induzido por drogas

Algumas drogas ou medicamentos podem provocar uma inflamação temporária enquanto do seu uso e provocar sintomas que são muito parecidos com os do lúpus sistêmico. As manifestações desaparecem com o parar do uso.

Causas

O lúpus ocorre quando o sistema imunológico ataca e destrói alguns tecidos saudáveis do corpo. Não se sabe exatamente o causa esse comportamento anormal, mas pesquisas indicam que a doença seja resultado de uma combinação de fatores, como genética e meio ambiente.
Esses mesmos estudos mostram que pessoas com pré-disposição ao lúpus podem desenvolver a doença ao entrar em contato com algum elemento do meio ambiente capaz de estimular o sistema imunológico a agir de forma errada. O que a ciência ainda não sabe é quais são todos esses componentes. Os pesquisadores, no entanto, têm alguns palpites:
  • Luz solar: a exposição à luz do sol pode iniciar ou agravar uma inflamação préexistente a desenvolver lúpus
  • Medicamentos: lúpus também pode estar relacionado ao uso de determinados antibióticos, medicamentos usados para controlar convulsões e também para pressão alta. Pessoas com sintomas parecidos com os do lúpus geralmente param de apresentar quando interrompem o uso.

Fatores de risco

Veja o que pode facilitar a incidência de lúpus:
  • Sexo biológico: a doença é mais comum em mulheres do que em homens
  • Idade: a maior parte dos diagnósticos acontece entre os 15 e os 40 anos, apesar de poder surgir em todas as idades
  • Etnia: lúpus é mais comum em pessoas afro-americanas, hispânicas e asiáticas.

 sintomas

Sintomas de Lúpus

Os sintomas do lúpus podem surgir de repente ou se desenvolver lentamente. Eles também podem ser moderados ou graves, temporários ou permanentes. A maioria dos pacientes com lúpus apresenta sintomas moderados, que surgem esporadicamente, em crises, nas quais os sintomas se agravam por um tempo e depois desaparecem.
Os sintomas podem também variar de acordo com as partes do seu corpo que forem afetadas pelo lúpus. Os sinais mais comuns são:
Outros sintomas de lúpus dependem de qual é a parte do corpo afetada:
Alguns pacientes têm apenas sintomas de pele. Esse tipo é chamado de lúpus discoide.

 diagnóstico e exames

Na consulta médica

Procure um médico se surgirem manchas vermelhas em seu rosto. Essas podem ser um sinal de rash cutâneo.
Aproveite a consulta e tire todas as dúvidas que você tiver. Lembre-se também de fazer uma descrição completa de seus sintomas. Isso ajudará o médico a fazer o diagnóstico do tipo de lúpus.
Você pode perguntar:
  • Quais exames serão necessários para fazer o diagnóstico?
  • Lúpus tem cura?
  • A doença vai alterar muito meu estilo de vida, meu cotidiano e meus hábitos?
  • Quais são os efeitos colaterais do tratamento?

O que esperar do médico?

Durante a consulta médica, o especialista também lhe fará algumas perguntas. Esteja preparado para responde-las:
  • Exposição ao sol costuma provocar o surgimento de lesões na pele?
  • Você sente dor nos dedos quando está frio?
  • Entre os seus sintomas estão problemas de memória e concentração?
  • Os sintomas têm prejudicado seu desempenho no trabalho ou têm atrapalhado suas relações sociais?
  • Você já foi diagnosticado com algum outro problema de saúde?

Diagnóstico de Lúpus

É difícil realizar o diagnóstico para lúpus, pois os sintomas variam muito de pessoa para pessoa, mudam com o passar de tempo, sobrepõem-se uns aos outros e confundem-se com os sintomas de outras doenças.
O médico realizará um exame físico e auscultará seu tórax com um estetoscópio. Um som anormal chamado atrito pericárdico ou atrito pleural poderá ser escutado. Um exame do sistema nervoso também pode ser realizado.
Os exames usados para diagnosticar o lúpus incluem:
  • Exames de anticorpos, incluindo teste de anticorpos antinucleares
  • Hemograma completo
  • Radiografia do tórax
  • Biópsia renal
  • Exame de urina.

 tratamento e cuidados

Tratamento de Lúpus

Existe tratamento mas não há cura definitiva para o lúpus, assim como outas doenças como diabetes e pressão alta. O principal objetivo do tratamento é controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida das pessoas com a doença.
A doença branda pode ser tratada com:
  • Antiinflamatórios não esteroides para artrite e pleurisia
  • Protetor solar para as lesões de pele
  • Corticoide tópico para pequenas lesões cutâneas
  • Uma droga antimalárica (hidroxicloroquina) e corticoides de baixa dosagem para os sintomas de pele e artrite.
Sintomas graves ou que acarretem risco de morte (como a anemia hemolítica, amplo envolvimento cardíaco ou pulmonar, doença renal ou envolvimento do sistema nervoso central) frequentemente necessitam de um tratamento mais agressivo com especialistas.
O tratamento para lúpus mais grave inclui:
  • Alta dosagem de corticoides ou medicamentos para diminuir a resposta do sistema imunológico do corpo (imunossupressores)
  • Drogas citotóxicas (drogas que bloqueiam o crescimento celular) quando não houver melhora com corticoides ou quando os sintomas piorarem depois de interromper o uso. Esses medicamentos têm efeitos colaterais graves, por isso o médico deverá monitorar o uso com muita frequência.

Medicamentos para Lúpus

Os medicamentos mais usados para o tratamento de lúpus são:
Somente um médico pode dizer qual o medicamento mais indicado para o seu caso, bem como a dosagem correta e a duração do tratamento. Siga sempre à risca as orientações do seu médico e NUNCA se automedique. Não interrompa o uso do medicamento sem consultar um médico antes e, se tomá-lo mais de uma vez ou em quantidades muito maiores do que a prescrita, siga as instruções na bula.

 convivendo (prognóstico)

Convivendo/ Prognóstico

Se você tem lúpus, é importante ter cuidados com a saúde, especialmente com a saúde do coração, a fim de prevenir problemas cardíacos mais graves no futuro. Além disso, é igualmente importante fazer uma análise frequente da imunização e testes para verificar também a saúde dos ossos (presença ou não de osteoporose) e outras doenças.
A psicoterapia e os grupos de apoio podem ajudar a aliviar a depressão e as alterações no humor que venham a ocorrer em pacientes com a doença.
Siga algumas dicas também que podem melhorar sua qualidade de vida e ajudar no tratamento:
  • Descanse bastante. Pessoas com lúpus frequentemente sentemse cansadas, mas não é um cansaço normal. É fadiga, um sintoma da doença que precisa ser tratado. O melhor remédio, neste caso, é o descanso
  • Tome cuidado com o sol. Você deve utilizar roupa protetora, óculos escuros e protetor solar quando estiver exposto ao sol
  • Exercite-se. Exercícios físicos regulares podem ajudar na recuperação de uma crise causada pelo lúpus, a reduzir o risco de ataque cardíaco, tratar sintomas de depressão e no bem-estar geral do corpo
  • Não fume. O consumo do cigarro aumenta os riscos de doenças cardiovasculares e pode também piorar os efeitos do lúpus
  • Mantenha uma dieta saudável. Coma muitos grãos, frutas e vegetais. E, se tiver alguma restrição por causa do tratamento ou por causa da doença em si, não saia da dieta.
A recuperação do indivíduo depende da gravidade da doença. O resultado para pessoas com lúpus melhorou nos últimos anos.

Complicações possíveis

Se não tratado corretamente, o lúpus pode causar complicações graves a diversos órgãos importantes do nosso corpo. Veja:

Rins

A falência dos rins está entre as principais causas de morte por complicações de lúpus. Irritação, coceira generalizada, dores no peito, náuseas, vômito e edemas estão entre os sintomas de que o lúpus chegou aos rins.

Cérebro

Você pode apresentar alguns sintomas específicos se o cérebro tiver sido afetado, como dor de cabeça, confusão, tontura, mudanças de comportamento, alucinações, derrames cerebrais (AVC) e convulsões.

Vasos sanguíneos

Anemia, aumento no risco de sangramentos e inflamação dos vasos (vasculite) estão entre as principais complicações possíveis decorrentes de lúpus.

Pulmões

Lúpus também pode levar à pleurisia, que pode causar dor durante a respiração.

Coração

Pode ocorrer também a inflamação dos músculos do coração e artérias epericardite. As chances de ter um ataque cardíaco e outras doenças cardiovasculares também aumentam significativamente.
Ter lúpus também pode acarretar em outros problemas, como:
  • Infecção: as chances de uma pessoa com lúpus desenvolver algum tipo de infecção aumentam muito, pois tanto a doença quanto o tratamento comprometem o sistema imunológico. As infecções mais comuns são no trato urinário e respiratório, por fungos, salmonela e herpes.
  • Câncer: o surgimento de tumores e de agravamento ao câncer também é uma das possíveis complicações do lúpus.
  • Necrose avascular: ocorre a morte das células que revestem os ossos, causando pequenas fraturas e o rompimento de muitas articulações, em especial as do quadril.
  • Complicações na gravidez: as mulheres que sofrem de lúpus e engravidam geralmente são capazes de manter a gravidez e dar à luz um bebê saudável, desde que não sofram de doença renal ou cardíaca grave e que o lúpus esteja sendo tratado adequadamente. Entretanto, a presença de anticorpos de lúpus pode aumentar o risco de perda na gravidez.

 prevenção

Prevenção

Não há formas conhecidas para se prevenir lúpus.

 fontes e referências

  • Ministério da Saúde
  • Associação Brasileira Superando Lúpus
  • Sociedade Brasileira de Reumatologia
  • Revisado por: Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR)Lúpus é ocasionalmente chamado de o “camaleão” das doenças. Isso porque pode acometer virtualmente qualquer órgão ou tecido e se apresentar das mais variadas formas. Muitas doenças podem ser confundidas com Lúpus, e vice-versa.  Reumatologistas freqüentemente recebem em seus consultórios pacientes erroneamente diagnosticados com Lúpus, que na verdade apresentam outra ou nenhuma doença.
    Em poucas palavras
    • Afeta de 40 a 150 em cada 100.000 pessoas, 10 vezes mais mulheres que homens
    • Sintomas variam muito e muitos órgãos podem ser acometidos, principalmente a pele, as juntas, os rins, os pulmões e o sistema nervoso.
    • É uma doença autoimune (ver a baixo)
    • Requer acompanhamento por reumatologista
    • Tratamento depende dos sintomas e de sua intensidade
    • O tratamento tem grande impacto sobre a sobrevida e a qualidade de vida dos pacientes
    • Um grande número de novas drogas têm surgido, ascendendo esperanças para os casos mais difíceis.
    O que é LUPUS?
    Lupus Eritematoso Sistêmico, ou apenas Lupus, é uma doença inflamatória que pode afetar virtualmente qualquer órgão ou tecido do corpo, mais freqüentemente a pele, as articulações, os rins, pulmões e o sistema nervoso. O paciente típico apresenta inflamação em articulações pequenas, manchas nas áreas da pele que são expostas ao sol, febre, cansaço. Mas a doença pode variar sua apresentação, tornando o diagnóstico às vezes difícil.
    Quais são os sintomas de Lúpus?
    Como mencionado, as apresentações podem ser muito variadas. A doença pode ser grave, mas outras vezes é leve e tem boa resposta à terapêutica. A seguir, sintomas frequentes no lúpus:
    Sintomas gerais
    • Fadiga
    • Febre
    • Dor muscular
    Sintomas na pele
    • Hiper-sensibilidade a luz (vermelhidão/ inflamação da pele nas partes expostas à luz, como rosto, colo. Responsável pela famosa lesão em “asa de borboleta”, nas maçãs do rosto e em volta dos olhos)
    • Outros tipos de lesões cutâneas (lúpus pérnio, livedo reticular, lúpus discóide, outros)
    • Perda de cabelo
    Sintomas por acometimento articular
    • Artrite (dor, calor, inchaço nas juntas)
    • Rigidez matinal (sensação de “ferrugem” nas juntas pela manhã ou após inatividade prolongada que melhoram com movimentação)
    Sintomas por acometimento de Pulmão ou pleura
    • Dor ao respirar
    • Derrame na pleura
    • Falta de ar
    • Sangramento pulmonar
    Sintomas por acometimento de vasos
    • Fenômeno de Raynaud (mãos pálidas, roxas ou vermelhas, ou a progressão destas cores, com o frio. É presente em grande parte das pessoas normais)
    • Tromboses
    • Dor abdominal
    • Alterações visuais
    Sintomas por acometimento dos rins
    • Maioria das vezes “silencioso”. Exames de rotina apontam o acometimento.
    • Alterações no exame de urina (sangue, restos celulares, proteína)
    • Insuficiência renal
    Sintomas por acometimento nervoso
    • Dormências, formigamentos, disistesia (sensação ruim ao tato)
    • “Derrames” (acidentes vasculares cerebrais)
    • Fraqueza muscular
    • Convulsão
    • Quadros psiquiátricos (psicose, depressão)
    Sintomas por acometimento do sangue
    • Linfócitos, plaquetas ou glóbulos vermelhos baixos
    Outros sintomas
    • Aftas orais recorrentes
    • Abortos espontâneos
    O que causa LUPUS?
    O sistema imune é desenhado para proteger-nos de bactérias, vírus, câncer e outros patógenos. Nas doenças autoimunes o sistema imune identifica partes do nosso corpo como patógenos, e as ataca. Posteriormente outras células do sistema imune são recrutadas e outras estruturas são danificadas, como os vasos sanguíneos. Como qualquer órgão do corpo é irrigado por vasos sanguíneos, a inflamação pode ocorrer em praticamente todos os lugares. O que causa este “engano” inicial do sistema imune não é totalmente entendido. Atribui-se a uma combinação de tendências genéticas com fatores ambientais, como vírus, raios ultra-violetas (sol e lâmpadas de luz branca), exposição à sílica ou alergias a medicações. Estudos recentes apontam que pacientes com Lúpus podem apresentar uma capacidade deficiente de “limpeza” de células velhas e danificadas, que poderiam causar uma reação anormal do sistema imune.
    Quem vai desenvolver Lupus?
    Lúpus pode acontecer em qualquer idade, mas é mais comum em indivíduos entre 16 e 55 anos. É 10 vezes mais comum em mulheres, e também atinge mais certos grupos étnicos, como negros e asiáticos.
    Se eu tenho Lúpus, qual a chance de meus filhos desenvolverem a doença?
    Filhos de pacientes lúpicos têm de 5 a 29 vezes mais chances de ter a doença do que a população em geral, mas, como Lúpus é uma doença rara, esta chance ainda é bastante pequena. Cerca de 10% dos pacientes têm parentes de 1º, 2º ou 3º graus afetados.
    Como LUPUS é diagnosticado?
    O diagnóstico é às vezes difícil e demorado. Casos suspeitos devem ser confirmados por uma série de exames.  O mais famoso deles é o FAN (fator anti-núcleo), que está presente em cerca de 99% dos casos de Lúpus, mas também em até 30% das pessoas normais. Alguns anticorpos são bastante específicos para Lúpus (anti-SM, anti-DNA dupla-fita, anti-P ribossomal) e, se presentes em concentrações significantes, lúpus é praticamente certo. Como isso não acontece muito freqüentemente (10 a 50% dos casos), o reumatologista tem que lidar com um quebra-cabeça de sintomas e exames para fechar o diagnóstico. Critérios diagnósticos internacionais para a classificação de lúpus servem para estudos clínicos e não devem ser usados para indivíduos em particular.
    Como o LUPUS é tratado?
    O curso do Lúpus também é muito variável. A maioria evolui com períodos de piora e melhora, e uma parte pode entrar em remissão. Infelizmente não raramente o lúpus pode ser agressivo e até fatal, inclusive apesar do tratamento. Quais drogas usar e em que quantidade é uma decisão que deve ser tomada por um reumatologista experiente, baseado nos acometimentos e gravidade de cada paciente. A maioria das drogas leva a efeitos colaterais sérios e seu uso é produto de uma análise dos possíveis riscos versus benefícios. São as principais: cortisona (prednisona, prednisolona, dexametasona, metilpredinisolona, hidrocortisona, outras); imunossupressores (ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclosporina); antimaláricos (difosfato de cloroquina, hidroxicloroquina); anticoagulantes (varfarina, heparina), entre outras. Recentemente uma série de novas medicações, as chamadas “biológicas”, têm sido trazidas ao mercado, levando esperança àqueles com as formas mais agressivas da doença. Sua eficácia, no entanto, ainda está sendo estudada.
    Os pacientes lúpicos têm, em função da doença e do tratamento, risco maior para doenças cardio-vasculares, como infarto e derrame. Devem, portanto, ser sempre assistidos quanto à redução de fatores de risco como colesterol, hipertensão, sedentarismo e tabagismo. Osteoporose também é freqüente nestes indivíduos e sua prevenção faz parte de uma abordagem completa.
    Vacinas como da gripe, pneumococcus, tétano, Haemophilus influenza e hepatite-B conferem menos resistência em lúpicos do que em pessoas em geral, mas devem ser usadas e não provocam reativação da doença. Vacinas com vírus vivos atenuados (p.e. sarampo, caxumba, rubéola, pólio, catapora, febre amarela) são perigosas e não devem ser usadas rotineiramente em indivíduos em uso de drogas imunossupressoras.
    Alguma dieta, vitamina ou suplemento alimentar deve ser tomado por lúpicos?
    Até o momento não há evidências científicas de que vitaminas ou dietas em específico modifiquem a evolução do lúpus. Quadros inflamatórios crônicos e importantes podem levar a consumpção e perda de peso. Nestes casos uma dieta hipercalórica pode ser útil. Corticóides podem levar a aumento do apetite, obesidade e piora do colesterol. Uma dieta com baixas calorias e teores de colesterol pode ser interessante para estes pacientes. Dois estudos suportam a idéia de que óleos de peixe com Omega-3 (ácidos eicosapentanóico e docosahexanóico) poderiam reduzir a atividade da doença e melhorar a função dos vasos, mas eles são preliminares e pequenos de mais para que conclusões definitivas possam ser tomadas. Não há evidências científicas que suportem o uso de fitoterápicos e alguns (p.e. echinacea) podem ser nocivos.
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    Vivendo com LUPUS
    Mesmo com os avanços recentes em seu tratamento, o Lúpus é uma doença crônica, potencialmente grave, que interrompe a vida normal do indivíduo obrigando-o a uma rotina de freqüentes exames, visitas ao médico, hospitais, efeitos colaterais de medicações, sintomas e seqüelas da doença, estas às vezes permanentes. Isso é particularmente difícil de aceitar na juventude, faixa etária mais acometida pelo lúpus. A incerteza sobre seu curso, falhas no tratamento e os hormônios da inflamação colaboram para raiva, frustração, depressão, perda da esperança e da vontade de lutar.
    A melhor maneira de controlar o lúpus é:
    • Confiar e manter uma boa relação com o médico
    • Manter uma sólida relação com familiares e amigos
    • Tomar regular e eficientemente as medicações como prescritas
    • Visitar o médico e fazer exames regularmente, mesmo se não estiver se sentindo doente.
    • Aprender sobre a doença, como reconhecer seus sintomas e o que se pode fazer para evitar a reativação
    • Não ter uma postura passiva. Se envolver diretamente no processo de cura.
    • Um acompanhamento psicoterápico é bastante recomendado e ajuda na aceitação dos limites impostos pela doença, bem como na reorganização da vida com sua presença.
    • Manter-se ativo física-emocional e profissionalmente. Evitar, no entanto, excessos de exercícios. O melhor é alternar atividades de leves a moderadas com períodos de descanso / relaxamento.
    • Evitar exposição ao sol e a lâmpadas frias. Usar bloqueadores solares mesmo em ambientes internos.
    • Evitar o uso de estrógenos e planejar eventual gravidez junto com o reumatologista. Estudos recentes mostram que o estrógeno pode desencadear ativação da doença e aumentar a chance de tromboses. Muitas das medicações causam má formação fetal e a própria gravidez pode piorar o lúpus.
    Pontos a lembrar
    A maioria das pessoas com lúpus pode viver vida normal, mas a doença deve ser cuidadosamente monitorada e o tratamento ajustado como necessário para prevenir complicações sérias. Confiar no reumatologista e se envolver na busca da cura é fundamental na definição do curso da doença.
    Para mais informações:
    Referências:
    • American College of Rheumatology, informações aos pacientes, http://www.rheumatology.org/public/factsheets/diseases_and_conditions/lupus.asp?aud=pat
    • MD consult, informações ao paciente
    • Up-To-Date 16.3, Outubro 2008
    • Kelley’s Textbook of Rheumatology, 8th Ed.Lúpus é uma doença autoimune rara, mais frequente nas mulheres do que nos homens, provocada por um desequilíbrio do sistema imunológico, exatamente aquele que deveria defender o organismo das agressões externas causadas por vírus, bactérias ou outros agentes patológicos.
      O fato é que, no lúpus, a defesa imunológica se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígadocoração,pulmãorins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico.
      Lúpus exige tratamento cuidadoso por médicos especialistas. Pessoas tratadas adequadamente têm condições de levar vida normal. As que não se tratam, acabam tendo complicações sérias, às vezes, incompatíveis com a vida.
      DOENÇA AUTOIMUNE
      Drauzio –  O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença de autoagressão, uma doença autoimune. Quais as principais características da doença autoimune?O
      Samuel Kopersztych – A doença autoimune é fundamentalmente caracterizada pela formação de autoanticorpos que agem contra os próprios tecidos do organismo. Por isso, o nome autoagressão, às vezes, é mais feliz. O paciente, geralmente do sexo feminino, fabrica substâncias nocivas para seu organismo e o anticorpo, que é um mecanismo de defesa, passa a ser um mecanismo de autoagressão. Portanto, o que caracteriza a doença autoimune é a formação de anticorpos contra seus próprios constituintes.
      Drauzio – Teoricamente, esses anticorpos podem agredir qualquer tipo de tecido e provocar as mais variadas doenças?
      Samuel Kopersztych – Eles podem agredir qualquer tipo de território. De modo geral, a maior agressão ocorre no núcleo da célula, graças ao aparecimento de vários autoanticorpos contra substâncias presentes em seu interior.
      Entretanto, o mais importante não é o anticorpo isoladamente. Do ponto de vista anatomopatológico, o que define a autoimunidade nos tecidos é a formação dos chamados complexos imunes.
      COMPLEXOS IMUNES

      Drauzio
       – O que se entende por complexo imune?
      Samuel Kopersztych – A paciente que tenha a etnia lúpica, ou seja, formação genética constitucional que a predispõe a desenvolver lúpus, já possui autoanticorpos em grande quantidade. Quando uma substância vinda do exterior une-se a eles, forma-se o complexo antígeno-anticorpo. Isso ativa um sistema complexo de proteínas chamado de complemento e leva à formação dos complexos imunes, cuja concentração dita a gravidade e o prognóstico da doença, porque eles se depositam no cérebro e nos rins principalmente.
      O complexo imune depositado no rim inflama esse órgão, produzindo a nefrite lúpica, importante para determinar se a doente vai viver muitos anos ou ter a sobrevida encurtada.
      Drauzio – Qual é a substância exterior que mais agride essas pacientes?
      Samuel Kopersztych – A radiação solar, em especial os raios ultravioleta prevalentes das dez às quinze horas, é a substância que mais agride as pessoas que nasceram geneticamente predispostas. Em estudos conduzidos no Hospital das Clínicas de São Paulo, foi possível detetar inúmeros casos de pacientes que tinham o primeiro surto logo após ter ido à praia e se exposto horas seguidas à radiação solar. Em geral, eram pacientes do sexo feminino, já que a incidência de lúpus atinge nove mulheres para cada homem. Nos Estados Unidos, há maior prevalência entre as mulheres negras; no Brasil, verifica-se equivalência de casos em brancas e negras.
      CORRELAÇÃO ENTRE OS SISTEMAS DE IMUNIDADE E ENDÓCRINO

      Drauzio  Você disse que 90% dos casos de lúpus ocorrem em mulheres. Os hormônios sexuais desempenham algum papel nessa doença?
      Samuel Kopersztych – É fundamental estabelecer uma correlação entre o sistema de imunidade, de defesa do organismo, com o sistema endócrino. O estrógeno (hormônio feminino) é autoformador de anticorpos; a testosterona (hormônio masculino) é baixo produtor. O estrógeno é sinérgico à produção de autoanticorpos e a testosterona, supressora. Na mulher lúpica, ocorre excesso de sinergismo, ou seja, excesso na produção de anticorpos, que se traduz pela taxa elevada da proteína gamaglobulina nos exames de laboratório.
      Drauzio – Se suprimir a produção de estrógeno, a mulher melhora da doença?
      Samuel Kopersztych – Infelizmente o que acontece com os animais de experimentação, cujos sintomas melhoram com a administração de hormônios masculinos, não se repete nas mulheres. Mulheres lúpicas que tomam hormônio masculino masculinizam-se nesse período, sem manifestar nenhum efeito terapêutico protetor importante.
      CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO
      Drauzio – Que indícios podem fazer uma pessoa desconfiar de que está com lúpus?
      Samuel Kopersztych – Havia grande confusão diagnóstica em relação ao lúpus até a Sociedade Americana de Reumatologia enunciar onze critérios de diagnóstico, em 1971. A mulher que preencher quatro deles seguramente tem a doença.
      Os dois primeiros referem-se à mucosa bucal. Entre outras lesões orais importantes, aparecem úlceras na boca que, na fase inicial, exigem diagnóstico diferencial com pênfigo, uma doença frequente em países tropicais. Pode ocorrer também mucosite, uma lesão inflamatória causada por fatores como a estomatite aftosa de repetição, por exemplo.
      O terceiro critério envolve a chamada buttefly rash, ou asa de borboleta, que muitos admitem como o critério mais importante, mas não é. Trata-se de uma lesão que surge nas regiões laterais do nariz e prolonga-se horizontalmente pela região malar no formato da asa de uma borboleta. De cor avermelhada, é um eritema que geralmente apresenta um aspecto clínico descamativo, isto é, se a lesão for raspada, descama profusamente.
      quarto critério é a fotossensibilidade. Por isso, o médico deve sempre investigar se a paciente já apresentou problemas quando se expôs à luz do sol e provavelmente ficará sabendo que mínimas exposições provocaram queimaduras muito intensas na pele, especialmente na pele do rosto, do dorso e de outras partes do corpo mais expostas ao sol nas praias e piscinas.
      quinto critério é a dor articular, ou seja, a dor nas juntas, geralmente de caráter não inflamatório. É uma dor articular assimétrica e itinerante, que se manifesta preferentemente nos membros superiores e inferiores de um só lado do corpo e migra de uma articulação para outra. Geralmente, é uma dor sem calor nem rubor (vermelhidão) nem edema (inchaço), os três sinais da inflamação. Há casos, porém, em que esses três sintomas se fazem presentes, assim como podem ocorrer artrite e excepcionalmente inflamação no primeiro surto de 90% das pacientes
      Drauzio – Quais as articulações mais atingidas?
      Samuel Kopersztych – Preferentemente, as articulações dos membros superiores. A doença acomete punho, cotovelo, ombro e dedos das mãos, como se fosse um quadro de artrite reumatoide. Portanto, a artralgia (dor nas articulações) é um sintoma do lúpus que leva essas pacientes a procurar o reumatologista. Se não apresentarem dor articular, o diagnóstico clínico fica em suspenso.
      Drauzio – São dores fortes que obedecem a um ritmo diário?
      Samuel Kopersztych – Não há rigidez matutina como na artrite reumatoide. É uma dor migratória não muito intensa. Isso, muitas vezes, retarda o diagnóstico, porque a paciente entra em remissão e não procura o médico.
      Drauzio – E o sexto critério, qual é?
      Samuel Kopersztych – O sexto critério, e um dos mais importantes, é a lesão renal. Paciente com lesão renal acompanhada de hipertensão no primeiro surto tem prognóstico mais reservado. A hipertensão arterial denota que surgiu um processo inflamatório nas membranas das estruturas envolvidas no sistema de filtração do sangue que atravessa os rins e a paciente é acometida por glomerulonefrite.
      Drauzio – Isso quer dizer que o rim começa a filtrar mal e deixa passar pelo poro renal substâncias que deveria reter?
      Samuel Kopersztych – Se esse distúrbio não for tratado convenientemente, a paciente evolui para insuficiência renal rapidamente progressiva. Na verdade, é o rim que dita o prognóstico em 90% dos casos, que será pior ainda se for acompanhado do sétimo critério: a lesão cerebral. Seu primeiro sinal é uma convulsão, um ataque epilético comum que pode ser confundido como característico de doença exclusivamente convulsiva e relegar o diagnóstico e tratamento do lúpus para segundo plano. 

      Drauzio – Qual é a lesão cerebral mais frequente?
      Samuel Kopersztych – A lesão cerebral mais frequente revelada pelo exame anatomopatológico é a tromboembolia, ou seja, a deposição de coágulos no cérebro sob a forma de trombos locais ou de um êmbolo originário de outra região do corpo que entope o vaso cerebral. Como consequência, o tecido que depende dessa irrigação entra em anóxia e morre por falta de oxigênio. Além disso, quadros neurológicos graves, como hemiplegia (paralisia de um lado do corpo), plegia (paralisia parcial de uma parte do corpo) e quadriplegia (paralisia dos membros superiores e inferiores) parece estarem ocorrendo com maior frequência nos dias de hoje em virtude do aumento da sobrevida das pacientes.
      O comprometimento cerebral, em geral, não acontece no início da doença. No entanto, se estiver ligado à lesão renal, as dificuldades terapêuticas se agravam bastante.
      INCIDÊNCIA DE PENIAS

      Drauzio
       – E o oitavo critério?
      Samuel Kopersztych – No território do sangue, o lúpus estabelece as chamadas penias. Em 20% dos casos, a anemia hemolítica coincide com a ruptura dos vasos sanguíneos e a fragilidade dos glóbulos vermelhos, levando à anemia hemolítica autoimune, uma manifestação da síndrome pré-lúpica. A paciente pode ir ao consultório do hematologista com esse problema e logo em seguida ou alguns anos depois manifestar o quadro clínico completo do lúpus eritematoso.
      Outra manifestação de penia mais incidente é a leucopenia, ou seja, a diminuição de glóbulos brancos, dos leucócitos. Em 40% dos casos, a leucopenia é traduzida pela produção de anticorpos principalmente dirigidos contra os neutrófilos, um tipo específico de glóbulos brancos que hoje faz parte do diagnóstico laboratorial do lúpus.
      Outra possibilidade é a ocorrência da plaquetopenia, ou púrpura trombocitopênica idiopática, uma lesão provocada por anticorpos contra as plaquetas que não tem etiologia definida e que pode preceder, em alguns anos, a instalação do lúpus.
      Essas penias são importantes e, muitas vezes, levam a paciente lúpica à esplenectomia, ou seja, à retirada do baço, porque os clínicos já sabiam de longa data que sem ele melhora a produção de glóbulos vermelhos. O baço funcionaria como uma esponja que reteria os anticorpos contra substâncias do sangue, e isso acentuaria a diminuição dos glóbulos vermelhos, brancos e das plaquetas. Retirando-se o baço, esses elementos seriam redistribuídos na circulação.
      Acontece que pacientes lúpicas infectam-se com muita facilidade. A experiência nas enfermarias mostra que a retirada do baço em pacientes que sofreram acidentes de automóvel ou em crianças com traumatismos abdominais coincide com grande número de infecções, principalmente por salmonelas, bactéria que antigamente causava o tifo. Por isso, a retirada do baço numa paciente lúpica deve ser bem analisada.
      GRAVIDEZ NAS PACIENTES LÚPICAS E OUTROS CRITÉRIOS

      Drauzio
        E o nono critério?
      Samuel Kopersztych –É o critério imunológico. Pacientes lúpicas apresentam uma reação falsamente positiva para sífilis e manifestam a síndrome anticoagulante lúpica que se caracteriza por trombose, embolias e abortos de repetição.
      Drauzio  A gravidez é contraindicada para as pacientes lúpicas?
      SamuelKopersztych – Há um conceito difundido inclusive entre alguns médicos de que pacientes lúpicas não devem, não podem e não engravidam em virtude de um problema imunológico. O argumento é que algumas dessas mulheres produzem anticorpos contra um constituinte especial chamado fosfolípedes, ou seja, substâncias com o radical fósforo do tipo gorduroso situadas na circulação. Esses anticorpos são responsáveis pela incidência de abortos recorrentes, aliás, outro sinal de pré-lúpus.
      Drauzio – Isso quer dizer que elas engravidam e abortam repetidamente?
      Samuel Kopersztych – Além de abortos de repetição, essas mulheres formam coágulos em várias partes do corpo. Formam trombos no cérebro e formam êmbolos. Paciente lúpica que não tenha esse componente talvez possa ter uma gravidez normal. No entanto, nas portadoras de lesão renal, aumenta muito a possibilidade de abortos ou de dar origem a um feto com pouca chance de sobrevivência. Na verdade, algumas não têm dificuldade para engravidar, mas a gravidez pode ser tempestuosa e difícil e exige segmento pré-natal feito por especialista.
      Drauzio – Como você orienta uma mulher jovem com lúpus que quer ter filhos?
      SamuelKopersztych– Acho que ela precisa ser informada do risco que correrá. Em 80% dos casos, pode haver uma piora da doença, exatamente o contrário do que ocorre com a artrite, que melhora durante a gravidez.
      Drauzio – Você poderia citar o décimo e o décimo primeiro critério?
      Samuel Kopersztych – A incidência de pericardites (inflamação do pericárdio, membrana que envolve externamente o coração) e de pleurites (inflamação da pleura, membrana que recobre o pulmão) também podem ocorrer em pacientes com lúpus. Em 70% dos casos, a pericardite é subclínica e diagnosticada apenas nas autópsias. Esse é o décimo critério; o décimo- primeiro é o fator antinúcleo.
      EXAMES LABORATORIAIS

      Drauzio
       – Além do quadro clínico, o diagnóstico de lúpus pode contar com um quadro laboratorial bastante característico, não é?
      Samuel Kopersztych – O teste básico de laboratório é a pesquisa do fator antilúpus. O patologista vai avaliar o caso através de métodos de união antígeno-anticorpo com corante fluorescente. No exame de sangue comum, por meio dessa técnica, ele observa como cora o núcleo das células das pacientes lúpicas. Às vezes, cora difusamente; às vezes, em pontilhados pequenos e, às vezes, numa reação em anel. A resposta difusa indica lúpus benigno com lesão de pele e de articulações, mas sem comprometimento dos rins e do cérebro. Já, o achado em anel correlaciona-se com lesão renal e forte complexo autoimune circulante. Portanto, esse simples exame de sangue não invasivo dá ao clínico uma ideia do diagnóstico e do prognóstico. Se o fator antilúpus aparecer em alta concentração numa jovem, com quase toda a certeza, num futuro próximo, ela irá encaixar-se em todos os critérios de diagnóstico do lúpus.
      EVOLUÇÃO DA DOENÇA

      Drauzio
       – Você citou formas de evolução mais lenta e mais acelerada do lúpus. O que determina tal diferença?
      Samuel Kopersztych – Quanto mais jovem for a mulher, pior será o diagnóstico. Lúpus dificilmente aparece em meninas que ainda não menstruaram. Em geral, o acometimento coincide com a época da menstruação e atinge mulheres na faixa entre 15 e 30 anos. Se não há lesão renal e cerebral no primeiro surto, trata-se de uma forma benigna de lúpus caracterizada por lesões de pele, asa de borboleta, dor nas juntas, sintomas facilmente controláveis com medicação. É também provável que a paciente não apresente os problemas correlacionados com o passar da idade e morra de outra causa que não o lúpus.
      Se no primeiro surto, porém, ela manifestar lesão renal ou cerebral ou, o pior de tudo, as duas ao mesmo tempo, é sinal de mau prognóstico. Além disso, pesam fatores puramente imunológicos, por exemplo, a queda de algumas proteínas do sangue como complemento e o aparecimento de infecções. A evolução das pacientes no Hospital das Clínicas indica que o aparecimento de infecções é fator decisivo na evolução e prognóstico da doença.
      Nos EUA, estatísticas mostram que a mulher negra tem evolução pior do que a branca. O que vimos no HC, entretanto, é que aqui há uma equivalência da doença entre mulheres brancas e negras.
      TRATAMENTO

      Drauzio
       – No passado, todos os casos de lúpus eram tratados com cortisona e seus derivados. Hoje, existem recursos mais eficazes?
      Samuel Kopersztych – Temos recursos melhores, inclusive em relação à própria cortisona. Os corticoides modernos não são dotados de efeitos colaterais como aumento de pressão e grande retenção de sal e água. Outros podem ser injetados por via endovenosa. É o chamado pulso terapêutico que consiste em hospitalizar a paciente e infundir de uma só vez, numa única aplicação, grande quantidade de corticoide.
      Drauzio  Os pacientes suportam bem essa técnica terapêutica?
      Samuel Kopersztych – Suportam bem e a tendência à infecção é menor. O grande impulso, porém, foi conseguido com o advento de uma droga chamada ciclofosfomida, imunossupressor usado nos primórdios dos transplantes renais, e que pode ser aplicada nas pacientes com lúpus sob a forma de pulso terapêutico. Outras drogas usadas inicialmente nesse tipo de transplante foram aproveitadas pelos reumatologistas para controlar a formação dos complexos imunes.
      Gostaria, ainda, de mencionar a plasmaférese, método terapêutico que pode ser aplicado quando a lesão renal está muito ativa. A doente é internada para retirar grande quantidade de plasma. Com isso, o hematologista elimina os complexos imunes circulantes em benefício da evolução benigna das lesões renais e cerebrais.
      Drauzio – Contando com os recursos que temos atualmente, se for bem cuidada, uma mulher com lúpus têm condições de levar vida normal?
      Samuel Kopersztych – Com segmento ambulatorial bem feito, tem condições de levar vida normal. Lúpus é uma doença grave, especialmente se houver lesão renal e lesão cerebral, mas hoje podemos contar com um contingente terapêutico importante e com antibióticos mais modernos que protegem contra infecções e garantem sobrevida maior para essas pacientes.
      ORIENTAÇÕES ÀS PACIENTES
      Drauzio – Sumariamente, que cuidados devem tomar as mulheres com lúpus?
      Samuel Kopersztych– Ela deve proteger-se da radiação solar e usar fotoprotetor mesmo na cidade, porque não é só na praia e na piscina que o sol é intenso.
      Deve procurar engravidar com parcimônia e sob grande supervisão. Deve tomar cuidado com a administração de pílulas anticoncepcionais, pois o aumento nos níveis de estrógeno pode desencadear novo surto da doença.
      É importante, também, tomar cuidado para não contrair infecções. Evitar grandes conglomerados ou agrupamentos de pessoas e o contato com portadores de doenças infecciosas, que possam ser transmitidas, é uma precaução válida e indispensável.
      Além disso, é preciso estar sempre atento ao psiquismo da paciente lúpica, que se altera muito com a doença. Às vezes, a primeira manifestação é um surto psicótico ou de ansiedade. Por isso, o equilíbrio emocional é meta importante na vida dessas mulheres.

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